La Sclérose En Plaques (SEP) est une maladie neurologique immunitaire et inflammatoire affectant la myéline (gaine qui sert à isoler et protéger les fibres nerveuses) du système nerveux central. La myéline est indispensable au bon fonctionnement de la conduction nerveuse dans le cerveau et dans la mœlle épinière. C’est une maladie auto-immune liée à l’auto-agression de certains constituants de la myéline par les cellules du système immunitaire tels que les lymphocytes.
Qui est atteint ?
Cette maladie touche préférentiellement l’adulte jeune. C’est la première cause de handicap par maladie neurologique du sujet jeune.
C’est une maladie qui prédomine chez la femme (2 à 3 fois plus que chez l’homme). Elle touche 90 000 patients en France.
La répartition de la maladie est inégale selon le pays et la latitude. Il y a plus de malades en Suède qu’en Afrique du Sud et plus dans le nord que dans le sud de la France.
Quelle est l’origine de cette maladie ?
L’origine de la maladie est complexe ; elle fait intervenir à la fois des facteurs de susceptibilité génétiques et des facteurs environnementaux. Cela ne signifie cependant pas qu’il s’agit d’une maladie héréditaire. La susceptibilité génétique signifie que les variations individuelles de certains gènes tout à fait normaux peuvent être plus vulnérables à certains facteurs environnementaux et contribuer à déclencher la maladie chez les individus qui en sont porteurs. La recherche s’attache à identifier ces gènes.
Des études récentes suggèrent que le degré d’ensoleillement, probablement par l’intermédiaire de la production de vitamine D pourrait être l’un des facteurs protecteurs important.
Le rôle des virus est fortement suggéré bien qu’aucun virus n’ait pu être spécifiquement associé à la SEP. Le virus de la mononucléose infectieuse (virus EBV) fait particulièrement l’objet de recherches approfondies.
La maladie et son évolution …
L’interaction gène-environnement contribue à déclencher une réaction anormale du système immunitaire vis-à-vis de composants de la myéline du système nerveux central.
Les phases de réactivations successives à l’origine des poussées vont amplifier et transformer une inflammation intermittente en une inflammation continue entrainant la dégénérescence progressive des fibres et des cellules nerveuses.
Dans la SEP, toutes les fonctions du système nerveux peuvent être atteintes à des degrés divers suivant les personnes : vision, motricité, équilibre et coordination, sensations, contrôles sphinctériens, mémoire et capacités intellectuelles.
La maladie évolue le plus souvent en 2 phases :
• La première, évolue par poussées ; elle est dite phase rémittente. Elle débute vers 30 ans et représente 85% des formes de début.
La poussée de SEP se caractérise par un déficit neurologique comme la perte de la force ou de la sensibilité d’un bras ou d’une jambe ou la perte de la vision d’installation rapide témoignant d’une atteinte de la myéline. Au cours des poussées, ces atteintes régressent fréquemment sans séquelles. Mais les poussées peuvent laissent persister des incapacités des diverses fonctions qui s’accumulent pour créer un handicap permanent.
• La seconde, plus tardive de 10 à 20 ans, débute vers 40 ans en moyenne ; elle est dite phase progressive. Des symptômes permanents apparaissent et s’aggravent ; ils sont responsables d’un handicap fonctionnel progressif et d’une perte d’autonomie.
Diagnostic et traitement de la Sclérose En Plaques
Pour le diagnostic, le neurologue doit recueillir un ensemble de données incluant l’analyse clinique, les données de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et des données biologiques (analyses sanguines et du liquide céphalo-rachidien prélevé par ponction lombaire (PL)).
Il est habituel de traiter les poussées de SEP par une cure brève, à doses élevées de corticostéroïdes.
Les formes rémittentes de SEP (à poussées) sont redevables de traitements réduisant les réponses agressives du système immunitaire. Les immunomodulateurs représentent les traitements de première intention. Ils sont institués précocement, lorsque le diagnostic de la maladie est assuré. Les traitements de deuxième intention ou immunosuppresseurs sont disponibles lorsque l’efficacité des immunomodulateurs est insuffisante.